Vitiligine cure e rimedi - Claudio Comacchi esperto in vitiligine

Vitiligine

La terapia della vitiligine: un approccio proporzionato all’attività clinica della malattia

Introduzione

La vitiligine è una malattia caratterizzata dalla formazione di chiazze ipo-acromiche della cute dovute alla focale scomparsa dei melanociti epidermici.

In base alla modalità di distribuzione e all’estensione delle lesioni vengono distinte le seguenti forme di vitiligine:

Generalizzata (è la forma di più comune osservazione e colpisce bilateralmente più distretti cutanei con caratteristiche di simmetricità).
Acrofaciale (caratterizzata dall’interessamento preminente del volto, soprattutto nelle regioni periorifiziali, e delle estremità più distali degli arti).
Localizzata (colpisce una/due regioni del corpo).
Segmentale (con lesioni confinate ad una metà del volto, del tronco o a un dermatomero).
Seborroica (localizzata principalmente nelle aree seborroiche, in particolare del volto).

La vitiligine generalizzata colpisce circa l’1% della popolazione mondiale senza significative differenze di sesso o razza.

La vitiligine generalizzata è un disordine cutaneo in cui l’ipotesi patogenetica autoimmune è la più accreditata. La reazione immune verso un antigene ancora non univocamente identificato, innesca un processo apoptosico del melanocita che lo conduce alla morte cellulare. L’andamento clinico della vitiligine differisce alquanto dalle comuni malattie autoimmunitarie, sotto il profilo della progressione clinica. Infatti nella vitiligine si assiste a periodi di peggioramento, periodi di stazionarietà ed addirittura a momenti in cui si ha ripigmentazione anche spontanea, comportamento questo che la assimila in parte alla alopecia areata.

Sia la prima chiazza che i periodi di peggioramento sono spesso indotti da traumi, fisici o relazionali, indotti da farmaci o squilibri ormonali. La progressione può essere delle più varie così come le sedi cutanee colpite, anche se le maggiormente coinvolte dall’inizio risultano essere il volto e le mani.

I periodi di quiescenza possono essere lunghi anche anni mentre i periodi di peggioramento non superano quasi mai pochi mesi (anche senza terapia).

Le terapie per la cura della vitiligine

Le terapie considerate migliori per questo disordine cutaneo, vanno dalle fototerapie, alle terapie immunosoppressive locali e sistemiche, alle terapie integrative orali antiossidanti e molte altre ancora fino all'autoinnesto di melanociti (Tabella 1).

Nessuna di queste risulta tuttavia tanto efficace da costituire la terapia elettiva di questa patologia. La ragione di questa parziale inefficacia non è da attribuire solamente alla terapia scelta ma, a nostro parere, al mancato inquadramento clinico della vitiligine del singolo paziente.

E' ormai chiaro che quando la vitiligine è in fase di peggioramento (fase di attività), le fototerapie hanno una bassissima probabilità di migliorare il quadro clinico, è anzi possibile che un eccesso di queste faciliti il fenomeno di Koebner causando l'insorgenza di nuove chiazze (molti pazienti riferiscono un peggioramento dopo l’esposizione solare o dopo un ciclo di fototerapia total body). Al contrario in fase di ripigmentazione è necessario insistere con trattamenti fototerapici che aiutino i melanociti a migrare nell'area affetta ricolorandola.

Sulla base di quanto detto sembrerebbe che l'approccio terapeutico adeguato alla vitiligine sia la combinazione di fototerapie a trattamenti immunosoppressivi, tuttavia questi ultimi non possono essere eseguiti per lunghi periodi ed inoltre non possono essere combinati a fototerapie in modo aggressivo.

Per questi motivi è necessario individuare la fase di attività che la malattia sta attraversando al momento della visita in modo da modulare gli approcci terapeutici e ottenere il miglior risultato possibile.

Un approccio terapeutico proporzionato alla attività clinica della vitiligine

Per la cura della vitiligine non esiste una sola ed elettiva terapia, ma piuttosto molteplici terapie, tese a diminuire la reazione immunitaria e a stimolare i melanociti residui di riserva a moltiplicarsi per ricolorare le chiazze ipo/acromiche tipiche di questa malattia.

Un corretto protocollo terapeutico passa innanzitutto attraverso l’attenta visita di un dermatologo che sarà coadiuvato, se necessario, da altri specialisti (endocrinologo, immunologo/allergologo, psicologo, genetista, oculista). Ciò al fine di individuare “le caratteristiche” della vitiligine di ogni individuo.

Infatti il dermatologo deve valutare:

Lo stato di attivazione della vitiligine. L’indice di attivazione (V.A.I) è fondamentale per verificare se la malattia è in una fase stazionaria, in regressione o in peggioramento (Tabella. 2).
L’inquadramento genetico.
Il tipo di vitiligine e la sua estensione: generalizzata, acrofaciale, localizzata, segmentale e seborroica.
L’età del paziente.
Il fototipo del paziente (valutazione del colore della pelle e dei peli di ciascun individuo).
L’associazione con altre malattie.
Presenza della reazione di Koebner.
Il coinvolgimento psicologico.
Alterazione della qualità di vita.

Il tutto anche attraverso esami del sangue tesi a scongiurare la presenza di altre malattie autoimmunitarie e dare un aiuto nella individuazione della terapia medica più appropriata.

Metodo di valutazione dello stato di attività della vitiligine.

E’ possibile stabilire se la vitiligine sia in fase di attivazione (peggioramento) o meno, con il semplice esame clinico delle chiazze, individuando elementi clinico-morfologici che sono patognomonici dell’andamento clinico. Le chiazze di vitiligine infatti possiedono dei segni tipici dello stato di peggioramento, di miglioramento e di stazionarietà.

Una volta individuati correttamente, questi segni permettono di stabilire l’andamento clinico della vitiligine del paziente.

Criteri clinico morfologici di valutazione delle chiazze vitiligoidee.

Delle varie conformazioni morfologiche delle chiazze vitiligoidee, alcune possono essere certamente imputate al grado di attivazione della malattia.

Ripigmentazione follicolare

Come ben noto, una chiazza che produce punti normo o iperpigmentati in zone perifollicolari, è una chiazza che sta producendo nuovi melanociti ed è quindi un segno di miglioramento fra i più comuni.

Questo fenomeno, detto ripigmentazione follicolare, è dovuto alla differenziazione e migrazione dei precursori staminali dei melanociti del follicolo pilifero. I precursori dei melanociti maturi sono siti nell'area cosiddetta bulge (area del rigonfiamento) della porzione permanente del follicolo pilifero, dalla quale si originano sia i melanociti epidermici che quelli del bulbo pilifero stesso.

A volte le chiazze di vitiligine più piccole, quelle di diametro di pochi millimetri, mostrano una diminuzione del diametro in quanto la ripigmentazione follicolare avviene al bordo della chiazza.

Deipigmentazione puntiforme

A volte è possibile osservare, subito al di fuori del bordo della chiazza, nella cute sana, delle depigmentazioni puntiformi molto vicine al bordo. Questo fenomeno si manifesta durante il peggioramento della vitiligine, è infatti dalla confluenza di questi punti che la chiazza si allarga.

Delaminazione del bordo

La chiazza di vitiligine è caratterizzata per la presenza di un bordo netto dove improvvisamente si passa dal colore bianco della chiazza al colore normale della cute sana. A volte si nota invece un bordo il cui colore lentamente degrada dal colore della cute sana al bianco della chiazza. Questo fenomeno, denominato delaminazione del bordo è imputabile ad un peggioramento della vitiligine e la chiazza, senza trattamenti, è destinata ad aumentare il suo diametro.

Inoltre prurito nella zona affetta è un sintomo che, pur presentandosi raramente, è un indice di peggioramento.

Questi criteri di valutazione clinica riflettono molto fedelmente i recenti accadimenti (1-2 mesi circa) all'interno delle chiazze, essi sono dunque utili ad identificare la situazione di attivazione della vitiligine del paziente al momento della visita. Sulla base di questi criteri il GISV (Gruppo Italiano per lo Studio e la Terapia della Vitiligine) ha prodotto il primo score di valutazione clinica di attività della vitiligine il VAI (Vitiligo Activity Index) (Tabella 2), un sistema di punteggio, che dà come risultato un valore numerico, al quale riferirsi per impostare la terapia (più immunosopprimente o maggiormente ripigmentante) o verificarne i risultati a distanza di tempo.

Conclusioni

L'attività clinica della vitiligine è un parametro fondamentale per la corretta impostazione della terapia da parte dello specialista consentendo anche un semplice sistema di follow-up. E' dunque auspicabile che venga utilizzato anche per la comparazione delle varie terapie durante la loro valutazione scientifica.

L'identificazione del VAI è avvenuta da parte del nostro gruppo da circa un anno, durante il quale abbiamo testato la sua efficacia e correlabilità con l'andamento della vitiligine generalizzata, tuttavia è auspicabile che altri gruppi utilizzandolo confermino le nostre osservazioni.

Solo seguendo un metodo di indagine rigoroso è possibile realizzare un protocollo terapeutico mirato e dare così reali speranze di miglioramento ai pazienti affetti da vitiligine.